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什么是成人still病?_疾病病因_疾病库_

导读:成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现,并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。……北京军海癫痫病医院

有认为本证是一种介于风湿热与幼年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病,与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型(Still病)极相似。也有认为可能是类风关的一个临床阶段或是其一种临床变异型。但经长期观察,大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。

成人still病预后

成人斯蒂尔病是一种少见类型的类风湿关节炎,临床表现类似于全身起病型的幼年型类风湿关节炎。它表现为咽痛,不明原因的突然高热,达39~40℃以上,发热可持续数周或数月不等,伴有躯干、四肢皮疹, 不痒,随热退而消失,多数患者有肝、脾、淋巴结肿大,血象白细胞数升高,亦可呈类白血病反应,血沉 增快,类风湿宁夏癫痫医院哪个好因子阴性。关节症状开始不突出,一般只有少数关节受累,多为膝、踝、腕等大关节,部分病人只有关节疼痛而无肿胀,可随发热消退而减轻。大部分患者在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎。此型患者存在周期发作与缓解交替过程。高热、皮疹、关节痛和白细胞增高,4条中符合3条,并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。既往命名为亚败血症、变应性亚败血症。本病多见于年轻人,18―25岁,男女罹患率基本相等。

一、病因和发病机制

1 免疫紊乱 AOSD患者血液中T 4 辅助细胞减少,T 8 抑制细胞增多,T淋巴细胞总数减少,中性粒细胞、嗜酸性细胞、单核细胞增多是该病的主要特征,提示细胞免疫紊乱。另外血清补体减低,免宁夏治疗老年癫痫病医院疫复合物增加等,也反映了患者体液免疫紊乱。

2 感染 70%患者同时伴有咽喉炎、牙龈炎,且多数患者抗"O”滴度也增高,许多学者认为本病与链球菌感染有关。少数患者中分离出一些抗病毒抗体,是否存在病毒感染,尚待研究。

3 遗传 据报道本病与HLA-B 8 、BW 35 、BW 44 及DRB1序列等组织相容性抗原表达有关联,提示遗传和患者的易感性和疾病表达有关。

4 精神因素 国外有研究认为精神与工作紧张与本病的发病有肯定关系 。

5 变态反应 多数AOSD患者血清IgE水平提高,并可检出低水平的针对不同变应原的特异性IgE,但IgE水平与病情严重程度无明显相关。提示I型变态反应参与AOSD的发病机制 。目前比较趋向一致 的羊癫疯发作前有征兆吗?看法是本病系感染后的变态反应,可能是慢性感染与过敏或自身免疫反应的组合。总之,对本 病的病因和发病机理,学术上有许多新的观点和学说,对此展开的研究,也成了认识AOSD的一个研究热点。

二、成人Still的临床表现

症状和体征

①发热--是本病最常见、最早出现的症状。其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才陆续表现出来。80%以上的患者呈典型的弛张热(remittentfever),通常於傍 晚体温骤然升高,达39℃以上,伴或不伴寒战,但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。通常体温高峰每日一次,每日二次者少见。

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